怪病帮菲尔普斯夺了8块金牌？ (4)

　　江苏女运动员的家族“马凡”噩梦

　　在我们的身边，“马凡氏综合征”患者也不少见。江苏体育界的一位女运动员王兰（化名），就是这样一位患者，今年初她在鼓楼医院成功接受了手术。

　　32岁的王兰身高188厘米，她的双臂特别长，伸开后足有190厘米，超过了她的身高。今年春节期间，她开始大汗淋漓，发热、咳嗽，胸口撕裂一样地疼痛，来到鼓楼医院检查后，确诊为“马凡氏综合征”，心脏主动脉病变，需要立即做手术。

　　疾病确诊后，王兰才明白，原来让亲人过世的罪魁祸首居然是“马凡氏综合征”。她的母亲、舅舅和姨妈都先后死于这种病，他们都具有相似的体貌特征。

　　王东进介绍，人的心脏主动脉包括内膜、外膜和弹力层三层。弹力层是最有弹性的一部分。“马凡氏综合征”患者大多弹力层缺失，导致主动脉像一个失去弹性的气球，开始膨胀扩张，将主动脉壁撑得很薄。这样，主动脉壁过薄的人只要稍加运动或是情绪激动，就会主动脉破裂，造成大量出血甚至死亡。由于心脏主动脉是主动脉中承受压力最大的部分，因此在手术中，主要是将该部分的血管换成了人工血管，增加主动脉的“抗压性”。经过救治，王兰的手术很成功，出院后可以像正常人一样生活。

　　但王兰变得焦急起来。因为她的儿子也遗传了她的身材，才七岁，在同学中就已经是“鹤立鸡群”，身高达到了165厘米，而体重只有90斤，又瘦又高，还戴个酒瓶底一样厚的近视眼镜。他，可能也得了“马凡氏综合征”。

　　作为心胸外科专家，王东进每年都会收治十几例“马凡氏综合征”患者，1990年我国的一组流行病学统计报告表明，其发病率约为1.72/10,000人。

　　王东进说，防范“马凡氏综合征”带来悲剧，目前最有效的方法就是培养定期体检的习惯，尤其是运动员和那些具有类似的体态特征的人最好能定期做心脏彩超，早发现早治疗，手术治疗的效果还是很好的。（张星）


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